Меню

Первичный склерозирующий холангит диета



Первичный склерозирующий холангит

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный склерозирующий холангит — хронический холестатический синдром, характеризующийся неоднородным воспалением, фиброзом и внутри- и внепеченочными стриктурами билиарного тракта. Восемьдесят процентов пациентов имеют воспалительные заболевания кишечника, наиболее часто язвенный колит. Симптомы утомляемости и кожного зуда развиваются поздно. Диагностика основан на контрастной холангиографии (ЭРХПГ) или магнитно-резонансной холангиопанкреатографии. Заболевание приводит в конечном итоге к облитерации желчных протоков с развитием цирроза печени, печеночной недостаточности и иногда холангиокарциноме. При прогрессировании заболевания показана трансплантация печени.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Что вызывает первичный склерозирующий холангит?

Причина неизвестна. Однако первичный склерозирующий холангит (ПСХ) тесно связан с воспалительными заболеваниями кишечника; приблизительно у 5 % пациентов выявляется язвенный колит и приблизительно у 1 % — болезнь Крона. Эта ассоциация и наличие определенных аутоантител [например, антигладкомышечных и перинуклеарных антинейтрофильных антител (pANCA)] предполагают иммуномедиаторные механизмы. По-видимому, в повреждении желчных протоков участвуют Т-лимфоциты, что указывает на нарушения в клеточном звене иммунитета. На генетическую предрасположенность указывают семейная история и более высокая заболеваемость среди людей с HLA B8 и HLA DR3, которые часто коррелируют с аутоиммунными заболеваниями. Недоказанные пусковые факторы (например, бактериальная инфекция или ишемические повреждения протоков), вероятно, вызывают развитие первичного склерозирующего холангита у генетически предрасположенных пациентов. Склерозирующий холангит у ВИЧ-инфицированных пациентов может быть криптогенным или вызываться цитомегаловирусом.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Средний возраст при установлении диагноза составляет 40 лет; 70 % пациентов — мужчины. Начало заболевания обычно постепенное, без явных клинических симптомов, с прогрессирующим недомоганием и кожным зудом. Желтуха, как правило, развивается позже. Повторяющиеся эпизоды болей в правой половине живота и лихорадка, возможно, из-за восходящей бактериальной инфекции билиарного тракта, наблюдаются у 10-15 % пациентов при клиническом проявлении заболевания, типична боль в правом боку. Могут наблюдаться стеаторея и признаки дефицита жирорастворимых витаминов. Стойкие предвестники желтухи характеризуют прогрессирование заболевания. Клинически проявляющиеся желчные камни и холедохолитиаз обычно формируются у приблизительно одной трети пациентов. У некоторых пациентов заболевание протекает бессимптомно достаточно долго, проявляясь вначале гепатомегалией или циррозом печени. Терминальная фаза заболевания включает декомпенсированный цирроз печени, портальную гипертензию, асцит и печеночную недостаточность.

Несмотря на ассоциацию первичного склерозирующего холангита с воспалительными заболеваниями кишечника, оба этих заболевания обычно протекают отдельно. Язвенный колит может проявиться за несколько лет до первичного склерозирующего холангита, но все же обычно его более спокойное течение связано с первичным склерозирующим холангитом. Присутствие обоих заболеваний увеличивает риск развития колоректального рака, независимо от того, была ли выполнена трансплантация печени при первичном склерозирующем холангите. Точно так же тотальная колэктомия не изменяет течения первичного склерозирующего холангита. Холангиокарцинома развивается у 10-15 % пациентов с первичным склерозирующим холангитом.

Что беспокоит?

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Первичный склерозирующий холангит подозревается у пациентов с необъяснимыми изменениями функциональных печеночных тестов; если пациент страдает воспалительным заболеванием кишечника, усиливается подозрение на первичный склерозирующий холангит. Типичны биохимические нарушения, характерные для печеночного холестаза, уровень щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы обычно повышается более существенно, чем уровень ами-нотрансферазы. Уровни IgG и IgM, как правило, повышены, а тесты наантигладкомышечные антитела и pANCA обычно положительны. Тест на антимитохондриальные антитела, положительный при первичном билиарном циррозе печени, отрицателен.

Читайте также:  Сколько раз в год можно сидеть на белковой диете

Обследование гепатобилиарной системы обычно начинается с УЗИ для исключения внепеченочной билиарной обструкции. Диагностика первичного склерозирующего холангита требует выявления множественных стриктур и расширений, вовлекающих внутри- и внепеченочные желчные протоки — для этого проводится холангиография (УЗИ может только предположить их наличие). Прямая холангиография (например, ЭРХПГ) является «золотым стандартом»; однако магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МЗХПГ) обеспечивает более качественное изображение и становится основным альтернативным неинвазивным методом диагностики. Для верификации диагноза биопсии печени,как правило, не требуется. Если биопсия выполнена по другим показаниям, то она демонстрирует пролиферацию желчных протоков, перидуктальный фиброз, воспаление и облитерацию желчных протоков. В случае прогрессирования заболевания фиброз распространяется от портальных зон и, в конечном счете, приводит к билиарному циррозу печени.

Обследование в динамике с использованием ЭРХПГ и биопсийной щеточки для цитологии поможет в прогнозировании развития холангиокарциномы.

Источник

Все о склерозирующем холангите

Заболеваемость первичным склерозирующим холангитом (ПСХ) составляет 1 случай на 20 тыс. населения. До 70% это мужчины в возрастной категории 25-45 лет. Особенностью является взаимосвязь с кишечными болезнями: в 80% случаев – воспалительным поражением толстой кишки, 15% – гранулематозным энтеритом. Сочетание болезней на фоне малосимптомного процесса повышает риск развития онкологии толстого кишечника.

Что такое склерозирующий холангит

Это редкое хроническое заболевание печени. Имеет характерные признаки заращения и видоизменения соединительной ткани внутри и вне печеночных каналов. Холангитом называют острые воспалительные процессы в желчных путях, а склерозирующий означает – образующий рубцовую ткань.

Печень располагается в верхнем отделе брюшной полости, отвечает за метаболизм жиров и углеводов с последующим удалением продуктов обмена из организма. Вещества, формирующиеся в процессе метаболизма, выводятся совместно с желчью, которая генерируется в ее тканях. Протоки делятся на правый и левый, сообщаются с двенадцатиперстной кишкой, через которую желчь выходит из организма.

При образовании первичного склерозирующего холангита каналы воспаляются, а затем рубцуются, такой процесс характеризуется нарушением вывода. Желчь начинает смешиваться с кровяным потоком — образуется желтуха. Нарушение оттока вызывает увеличение давления на стенки в каналах, создавая необратимые нарушения в тканях.

Начальная фаза болезни протекает бессимптомно. Первым активным проявлением является биохимическое изменение крови, увеличение билирубина регистрируется позже.

Стоит обратить внимание на характерные признаки: похудание, быстрая утомляемость, желтуха, зуда, боль в правой области под ребрами. Развитие болезни протекает в течение 10 и более лет.

С помощью анализа по параметрам, таких как наличие спленомегалии, гистологическая стадия, концентрация билирубина, возраст больного, оценивается период продолжительности жизни. Прогностический индекс, рассчитанный по этим показателям, используют для определения прогресса заболевания, выясняют наилучшее время для трансплантации органа.

Классификация

Официально принятой нет. По течению разделяют на хронический и острый холангит. По этиологии склерозирующим бывает первичный холангит в сочетании с кишечными болезнями, без заболеваний кишечника и вторичный – с более выраженной симптоматикой:

  • повреждение токсическими веществами: внедрение в эхинококковую кисту спирта и формальдегида; применение тиабендазола;
  • нарушения ишемического характера: тромбоз печеночной артерии; резкое отторжение трансплантата; интенсивная химиотерапия опухоли; операция на желчных протоках;
  • камни и природные аномалии в желчных протоках;
  • инфекции при СПИДе;
  • гистиоцитоз;
  • холангиокарцинома.

Вторичный склерозирующий холангит опасен протекающими воспалительными поражениями, которые перешли в хроническую форму.

Причины

Факторы, в результате которых возникает склерозирующий холангит, на 100% не выяснены. Развитие болезни чаще развивается под влиянием генетической склонности, а также под действием бактерий и вирусов.

Вероятная система развития ПСХ:

  • постоянное влияние на билиарную систему с помощью агента, активизирующего механизм воздействия;
  • нарушение работы желчных протоков;
  • восприятие протоков как инородных;
  • под воздействием аутоиммунной агрессии на желчные пути.
Читайте также:  Торты при безглютеновой диете

Факторы повышения подверженности ПСХ:

  • возраст. В зоне риска выступают люди 30-40 лет;
  • пол. Мужчины болеют чаще, чем женщины.

Наличие родственников, у которых протекала болезнь, также является риском, так как есть связь с мутацией в генах.

Симптомы

Начало заболевания в 10-25% случаях не проявляется какими-то признаками. Первичные проявления регистрируются увеличением активности щелочной фосфатазы. Заметные симптомы выражаются в виде кожного зуда, желтухи, уменьшения веса, повышения температуры тела, быстрой утомляемости, пожелтением кожных покровов.

Больного может беспокоить снижение аппетита, изменение эмоционального состояния. Из-за длительного нарушения оттока желчи происходит увеличение жировых включений в каловых массах, нехватка витаминов и развитие остеопороза.

На начальной стадии образуется портальный гепатит. Вследствие протекания заболевания формируется застой желчи, который ведет за собой цирроз печени. На фоне этого возникают боли в брюшной полости, кровотечения, повышение давления в портальной вене. Вероятно образование камней в протоках. При осмотре врач может обнаружить увеличение печени и селезенки.

Диагностика

На ранних стадиях заболевание можно диагностировать при обследованиях. Последовательность действий:

  1. Биохимический анализ крови.
  2. Рентгенологическое исследование желчных протоков с помощью холангиографии.
  3. Ультразвук (УЗИ).
  4. Биопсия печени и гистологическое исследование.

Диагностика начинается с анализа крови, а если есть подозрения на склерозирующий холангит, проводят дополнительные методы для подтверждения заключения.

Лабораторное обследование

При первичной диагностике исследуют анализы, в которых видны показатели печеночных проб. В состав входят:

  • общий билирубин и его фракции;
  • аминотрансферазы;
  • щелочная фосфатаза;
  • альбумин.

Патологию определяют по трем параметрам: повреждение печеночных клеток, уменьшение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку, нарушение синтетических функций. Пробы выявляют характерные изменения показателей.

Холангиография

Это инструментальное обследование, которое показывает состояние желчевыводящих путей. Осуществляется холангиография внедрением вещества в желчные каналы с дальнейшей рентгенографией.

При заболевании диагностика осуществляется следующими методами:

  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В двенадцатиперстную кишку через ротовое отверстие вставляется эластичный эндоскоп, с помощью которого вводится вещество. Благодаря этому рентген может зафиксировать изменения в желчных путях, далее проводится рентгенография.
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография. В желчевыводящий канал иглой вводится трубка, через которую внедряют окрашивающее вещество. Выполняется рентгенография.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Самый щадящий вид диагностики. При помощи магнитного поля выявляются изменения. Никаких контрастных препаратов не вводится.

Ультразвук

Проводится обследование печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, селезенки, почек. На УЗИ просматриваются диффузное утолщение стенок желчевыводящей системы, явные признаки изменений.

Биопсия печени и гистологическое исследование

При первичном склерозирующем холангите назначают биопсию, из печени отбирают клетки на гистологию. Различают 4 стадии:

  1. Портальная. Характеризуется изменениями желчных протоков. Возможен фиброз или отек. Без выхода за пограничную пластину.
  2. Перипортальная. Перипортальный фиброз с воспалением и без. Изменения выходят за пределы. Возможны ступенчатые некрозы.
  3. Септальный фиброз.
  4. Билиарный цирроз.

Биопсию печени с гистологическим исследованием проводят для уточнения диагноза.

Лечение

Способов вылечить заболевание на данный момент нет. Применяемые методы используют для смягчения симптоматики и купирования обострений. Единственный способ устранить ПСХ — это пересадка печени. Характер болезни носит прогрессирующие развитие. Продолжительность жизни равняется 12 лет при постоянном лечении.

Консервативное лечение

Терапия с помощью медикаментов направлена на снижение болезненных проявлений и профилактику обострений. Для замедления развития склерозирующего холангита используют иммуносупрессивную, антифиброгенетическую, купруретическую терапию. Такие курсы задерживают прогрессирование болезни.

Наиболее эффективны препараты урсодезоксихолевой кислоты. При использовании наблюдается устранение кожного зуда, снижение билирубина, уменьшается активность щелочной фосфатазы. Клиническими исследованиями доказано, что ярко выраженная позитивная динамика отмечается при использовании препарата в дозе 25-30 мг/кг в день. После прекращения применения лекарств улучшения снижаются.

Читайте также:  Диета при посттромботической болезни

Лечение стеноза желчевыводящих путей

Эндоскопическое лечение увеличивает стриктуры протоков, уменьшая проявление и интенсивность биохимических изменений. Выделяют следующие методы:

  • Установка билиарных стентов. По непораженным путям вводят катетер к участку сужения. В узком месте помещают трубку из синтетического материала, затем устанавливают пластиковый стент. Использование этого метода позволяет расширить протоки и улучшить ток желчи.
  • Баллонная дилатация. Вводится тонкая трубка с надуваемой емкостью к месту сужения, где после установки происходит расширение стенок протоков с помощью раздутого баллона.

Оба способа задерживают прогрессирование заболевания.

Пересадка печени

Трансплантация представляется последним средством для больных с последней стадией ПСХ. В процессе операции заменяется пораженный орган на здоровый. У 15-20% больных есть вероятность рецидива после проведения операции. Количество пациентов, вернувшихся к обычной жизни, составляет 70% в течение 10 лет.

Успех операции зависит от совместимости донора и реципиента. Пересаживаемый орган должен быть не только полностью здоровым, но и максимально совместим с будущим «хозяином».

Выделяют несколько видов операций:

  • пересадка печени по частям;
  • от живого родственника, в этом случае отдается часть печени;
  • полная пересадка донорского органа на место удаленного;
  • трансплантация здоровых тканей.

Длительность операции составляет 10-12 часов. Из-за высоких кровопотерь у пациента заранее собирается и хранится собственная кровь. Реабилитационный период – 5-10 дней в отделе реанимации, затем через 20-30 дней при условии положительной динамики выписка из стационара.

После операции и до конца жизни пациент принимает специальные препараты, предотвращающие отторжение приживленного органа. В первое время после выписки раз в две недели проводится обследование посредством УЗИ и сдаются анализы.

Диета и алкоголь

Пациентам назначают питание по рациону стола №5:

  • ограничение в употреблении жирной, жареной и острой пищи,
  • исключение из рациона всех животных жиров, заменив их растительными;
  • ограничение соли и других продуктов, задерживающих воду в организме;
  • строгий запрет алкоголя, сладкого и мучного, поскольку один из факторов образования цирроза — спиртные напитки.

Разрешается нежирное мясо, каши, сваренные на воде, постная рыба. При первичном склерозирующем холангите диета эффективна только на начальном этапе формирования заболевания.

Осложнения

При ПСХ постоянно возникают осложнения. Методы их лечения:

  1. Кожный зуд купируется с помощью активированного угля, плазмафереза, рифампицина.
  2. Нехватка жирорастворимых витаминов устраняется заместительной терапией. Курсы принимаемых веществ в процессе лечения постоянно корректируются.
  3. Остеопороз — лечение не разработано.
  4. Портальная гипертония. На последней стадии у пациентов встречаются осложнения в виде кровотечения из пищевода. Остановка происходит путем наложения портосистемного шунта.
  5. Цирроз, то есть замещение здоровых клеток фиброзом. Для смягчения симптоматики применяют гепатопротекторы. Единственное лечение – пересадка печени.
  6. Почечная недостаточность. Лечение в зависимости от стадии.
  7. Онкология желчевыводящих путей. Медикаментозный курс и химиотерапия.

Бактериальный холангит часто появляется у прооперированных на желчных протоках. Более 30% пациентов страдают от камней в желчном пузыре и воспаления каналов. Около 20% приобретают обструктивную стриктуру билиарного тракта.

В таких ситуациях стоит отказаться от хирургического воздействия. В качестве лечения использовать чрескожную баллонную дилатацию или эндоскопию. Вероятность формирования холангиокарциномы составляет 30%. Пациенты с язвенным колитом подвержены ему в 3-4 раза чаще. Курение и язвенный колит вызывают воспаление гепатобилиарной зоны.

Холангиокарциному сложно определить у заболевших первичным склерозирующим холангитом из-за отсутствия серологических маркеров. Используют дополнительные методы выявления. Параметры обнаружения заболевания при диагностике холангиокарциномы: щелочная фосфатаза повышена в 1,5 раза, видоизменения внутри- и внепеченочных желчных каналов, исключение вторичного склерозирующего холангита.

Профилактика

Профилактические мероприятия не разработаны из-за неизвестной причины развития ПСХ. Для снижения риска рекомендуется своевременно проводить лечение заболеваний, напрямую связанных с желчными протоками. Периодически проходить медицинские осмотры.

Видео

Источник